Болезнь Гиршпрунга у детей. Часть 1. Этиология, патогенез, клиника (лекция для врачей)
Аннотация
В первой части лекции представлена информация об этиологии, о патогенезе и клинике болезни Гиршпрунга у детей. В начале представлен исторический аспект изучения данного заболевания. Отмечена роль отечественных детских хирургов, наряду с зарубежными специалистами внесших значительный вклад в изучение этой серьезной патологии. Отражены изменения, которые коснулись современной классификации болезни Гиршпрунга. Представлены современные взгляды на морфологическую картину болезни Гиршпрунга. Дано описание клинической картины различных вариантов этого заболевания и соответствующие им результаты объективного исследования. Впервые дано полноценное представление о суперкороткой форме болезни Гиршпрунга у детей, ее клинической картине и результатах объективных исследований, их отличий от других форм этого заболевания. В лекции отражены варианты компенсированного, субкомпенсированного и декомпенсированного течения в зависимости от формы заболевания. Показана взаимосвязь между протяженностью аганглионарной зоны и сроками манифестации клинических проявлений различных форм болезни Гиршпрунга. Особое внимание уделено Гиршпрунг-ассоциированному энтероколиту как наиболее грозному осложнению течения заболевания в раннем возрасте. Описаны варианты его течения и методы бактериологического подтверждения данного осложнения, в ряде случаев приводящего к летальному исходу.
Библиографические ссылки
Razumovsky A.Y. Pediatric surgery: national guidelines.
nd ed., revised and additional. Moscow: GEOTAR-Media;
(In Russian).
Ashcraft K.U., Holder T.M. Pediatric surgery. Saint Petersburg:
Pit-Tal. 1997; 2: 27–28. (In Russian).
Lenyushkin A.I. Surgical coloproctology of childhood.
Moscow: Medicine; 1999: 133–135. (In Russian).
Dykes E.H., Guiney E.J. Total colonic aganglionosis. J(Pediatr
Gastr Nutr. 1989;(8):129–132.
Bairov G.A., Ostrovsky E.A. Colon surgery in children. Leningrad:
Medicine; 1974: 37–39. (In Russian).
Dronov A.F., Razumovsky A.Yu., Smirnov A.N., Kholostova
V.V. Hirschsprung’s disease in children. Moscow:
GEOTAR-Media; 2019: 38–49. (In Russian).
Isakov Yu.F., Lenyushkin A.I., Doletsky S.Ya. Surgery of
malformations of the colon in children. Moscow: Medicine;
: 90–97. (In Russian).
Isakov Yu.F., Stepanov E.A., Krasovskaya T.V. Abdominal
surgery in children. Moscow: Medicine; 1988: 187–188.
(In Russian).
Langer J.C., Rollins M.D., Levitt M., Gosain A., de la
Torre L., Kapur R.P., Cowles R.A., Horton J., Rothstein
D.H., Goldstein A.M.. Guidelines for the management
of postoperative obstructive symptoms in
children with Hirschsprung disease. Pediatr Surg
Int. 2017;33(5):523–526. DOI: 10.1007/s00383-017-
-7.
Vorontsov I.M., Fateeva E.M. Natural feeding of children.
Its signifi cance and support. Saint Petersburg: Foliant;
(In Russian). EDN: VAJKDL.
Komissarov I.A., Kolesnikova N.G., Filippov D.V., Glushkova
V.A. Repeated operations in the treatment of
Hirschsprung’s disease in children. Pediatrician. 2017;
(S1): M161. (In Russian). EDN: ZWFVGF.
Pena A., Bischoff A. Surgical treatment of colorectal problems
in children. Springer; 2015: 100–105.
Schäppi M.G., Staiano A., Milla P.J., Smith V.V., Dias J.A.,
Heuschkel R., Husby S., Mearin M.L., Papadopoulou A.,
Ruemmele F.M., Vandenplas Y., Koletzko S. A practical
guide for the diagnosis of primary enteric nervous system
disorders. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013;57(5):677–
DOI: 10.1097/MPG.0b013e3182a8bb50.
