Современные подходы к медикаментозной терапии сердечной недостаточности у пациентов с гемодинамикой Фонтена: ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ (Children's Medicine of the North-West, 2026)
Введение.Операция Фонтена — ключевой метод паллиативной помощи пациентам с функционально единственным желудочком сердца. Несмотря на высокую 10-летнюю выживаемость (до 95%), у 30% пациентов развивается сердечная недостаточность, которая остается ведущей причиной смертности. Особенности гемодинамики Фонтена требуют индивидуального подхода к медикаментозной терапии сердечной недостаточности, однако доказательные рекомендации ограничены из-за анатомической гетерогенности и малой численности когорты.Цель.Систематизировать современные подходы к медикаментозной терапии сердечной недостаточности при гемодинамике Фонтена, представить собственный опыт ведения данной группы пациентов.Материалы и методы.В ретроспективное исследование включены 25 пациентов с гемодинамикой Фонтена, из них 16 (64%) мальчиков и 9 (36%) девочек.Средний возраст на момент первого комплексного обследования в нашей клинике составил11,2±4,4 года.Системный правый единственный желудочек наблюдался у 9 (36%) пациентов, системный левый единственный желудочек у 12 (48%) пациентов, недифференцированный единственный желудочек у 4 (16%) пациентов.В нашей группе пациентов отсутствовали случаи стеноза кавопульмонального анастомоза, а также деформации или сужения легочных артерий и вен.Всем пациентам проведена оценка данных анамнеза, лабораторных показателей и результатов инструментальных методов обследования.Результаты.Медикаментозную терапию хронической сердечной недостаточности получали 22 пациента (88%):ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента— 13 детей (52%), антагонисты альдостерона— 11 пациентов (44%), диуретическую терапию — 7 пациентов (28%),препараты из группы антагонистов рецепторов ангиотензина II— 1 пациент (4%), препараты из группы бета-адреноблокаторов — 13 человек (52%),ингибиторы натрийзависимого переносчика глюкозы 2-го типаполучали 2 человека (8%) и комбинированные блокаторы рецепторов ангиотензина с ингибиторами неприлизина получали 2 человека (8%). Специфическую терапию легочной артериальной гипертензии принимали 11 человек (44%), из них 3 пациента получали комбинированную специфическую терапию легочной артериальной гипертензии. Длительность наблюдения составила 2 года. Стабилизация состояния на фоне поликомпонентной медикаментозной терапии достигнута у 64% пациентов (n=16), что подтверждалось клиническими и инструментальными данными. Положительная динамика отмечена у 24% больных (n=6). Летальность составила 4% (1 случай) у пациентки с декомпенсированной легочной гипертензией и полиорганной недостаточностью. После добавления препаратов Дапаглифлозин или Валсартан + Сакубитрил к базовой терапии ХСН у пациентов с гемодинамикой Фонтена не было отмечено побочных эффектов. Более того, наблюдалась стабилизация состояния по клиническим данным, пациенты отмечали хорошую переносимость препаратов.Заключение.Работа посвящена анализу исключительно медикаментозной терапии хронической сердечной недостаточности у пациентов с гемодинамикой Фонтена, не затрагивались аспекты лечения сопутствующих патологий и осложнений у этой категории пациентов. Мы обобщили современные данные о стратегии медикаментозной терапии сердечной недостаточности у пациентов после операции Фонтена.Особое внимание уделено применению препаратов из группы ингибиторов натрий-глюкозного котранспортера 2-го типа (SGLT2) и комбинированных блокаторов рецепторов ангиотензина с ингибиторами неприлизина. Индивидуальный подход к терапии, использование современных фармакологических препаратов и регулярное мониторирование состояния пациентов составляют основу успешного лечения этой сложной клинической группы.