Children's Medicine of the North-West

Современные подходы к медикаментозной терапии сердечной недостаточности у пациентов с гемодинамикой Фонтена

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

  • Евгения Викторовна Характерова Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова https://orcid.org/0000-0009-1753-1092
  • Анна Александровна Ляпунова Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова https://orcid.org/0000-0002-8208-4812
  • Светлана Григорьевна Фетисова Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова https://orcid.org/0000-0002-2207-8920
  • Евгений Викторович Грехов Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова https://orcid.org/0000-0002-7636-1983
  • Анастасия Ярославовна Кульпина Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова https://orcid.org/0000-0001-7059-3436
  • Татьяна Михайловна Первунина Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова https://orcid.org/0000-0001-9948-7303
  • Елена Сергеевна Васичкина Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова https://orcid.org/0000-0001-7336-4102
Ключевые слова:
heart failure Fontan circulation single ventricle drug therapy of chronic heart failure сердечная недостаточность гемодинамика Фонтена единственный желудочек медикаментозная терапия хронической сердечной недостаточности

Аннотация

Введение.Операция Фонтена — ключевой метод паллиативной помощи пациентам с функционально единственным желудочком сердца. Несмотря на высокую 10-летнюю выживаемость (до 95%), у 30% пациентов развивается сердечная недостаточность, которая остается ведущей причиной смертности. Особенности гемодинамики Фонтена требуют индивидуального подхода к медикаментозной терапии сердечной недостаточности, однако доказательные рекомендации ограничены из-за анатомической гетерогенности и малой численности когорты.Цель.Систематизировать современные подходы к медикаментозной терапии сердечной недостаточности при гемодинамике Фонтена, представить собственный опыт ведения данной группы пациентов.Материалы и методы.В ретроспективное исследование включены 25 пациентов с гемодинамикой Фонтена, из них 16 (64%) мальчиков и 9 (36%) девочек.Средний возраст на момент первого комплексного обследования в нашей клинике составил11,2±4,4 года.Системный правый единственный желудочек наблюдался у 9 (36%) пациентов, системный левый единственный желудочек у 12 (48%) пациентов, недифференцированный единственный желудочек у 4 (16%) пациентов.В нашей группе пациентов отсутствовали случаи стеноза кавопульмонального анастомоза, а также деформации или сужения легочных артерий и вен.Всем пациентам проведена оценка данных анамнеза, лабораторных показателей и результатов инструментальных методов обследования.Результаты.Медикаментозную терапию хронической сердечной недостаточности получали 22 пациента (88%):ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента— 13 детей (52%), антагонисты альдостерона— 11 пациентов (44%), диуретическую терапию — 7 пациентов (28%),препараты из группы антагонистов рецепторов ангиотензина II— 1 пациент (4%), препараты из группы бета-адреноблокаторов — 13 человек (52%),ингибиторы натрийзависимого переносчика глюкозы 2-го типаполучали 2 человека (8%) и комбинированные блокаторы рецепторов ангиотензина с ингибиторами неприлизина получали 2 человека (8%). Специфическую терапию легочной артериальной гипертензии принимали 11 человек (44%), из них 3 пациента получали комбинированную специфическую терапию легочной артериальной гипертензии. Длительность наблюдения составила 2 года. Стабилизация состояния на фоне поликомпонентной медикаментозной терапии достигнута у 64% пациентов (n=16), что подтверждалось клиническими и инструментальными данными. Положительная динамика отмечена у 24% больных (n=6). Летальность составила 4% (1 случай) у пациентки с декомпенсированной легочной гипертензией и полиорганной недостаточностью. После добавления препаратов Дапаглифлозин или Валсартан + Сакубитрил к базовой терапии ХСН у пациентов с гемодинамикой Фонтена не было отмечено побочных эффектов. Более того, наблюдалась стабилизация состояния по клиническим данным, пациенты отмечали хорошую переносимость препаратов.
Заключение.Работа посвящена анализу исключительно медикаментозной терапии хронической сердечной недостаточности у пациентов с гемодинамикой Фонтена, не затрагивались аспекты лечения сопутствующих патологий и осложнений у этой категории пациентов. Мы обобщили современные данные о стратегии медикаментозной терапии сердечной недостаточности у пациентов после операции Фонтена.Особое внимание уделено применению препаратов из группы ингибиторов натрий-глюкозного котранспортера 2-го типа (SGLT2) и комбинированных блокаторов рецепторов ангиотензина с ингибиторами неприлизина. Индивидуальный подход к терапии, использование современных фармакологических препаратов и регулярное мониторирование состояния пациентов составляют основу успешного лечения этой сложной клинической группы.

Биографии авторов

Евгения Викторовна Характерова, Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

младший научный сотрудник НИО сердечно-сосудистых заболеваний у детей; врач — детский кардиолог отделения кардиологии и медицинской реабилитации детского лечебно-реабилитационного корпуса Института перинатологии и педиатрии

Анна Александровна Ляпунова, Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

к.м.н., ассистент кафедры перинатологии и педиатрии Института медицинского образования; детский кардиолог отделения сердечно-сосудистой хирургии для детей; врач — детский кардиолог, педиатр высшей квалификационной категории

Светлана Григорьевна Фетисова, Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

врач — детский кардиолог отделения кардиологии и медицинской реабилитации детского лечебно-реабилитационного корпуса Института перинатологии и педиатрии

Евгений Викторович Грехов, Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

к.м.н., руководитель научно-исследовательской группы детской кардиохиругии; старший научный сотрудник НИО сердечно-сосудистых заболеваний у детей; научный руководитель отделения сердечно-сосудистой хирургии для детей Центра Алмазова; врач — сердечно-сосудистый хирург

Анастасия Ярославовна Кульпина, Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

клинический ординатор по специальности «Неонатология»

Татьяна Михайловна Первунина, Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

д.м.н., директор Института перинатологии и педиатрии; заведующая кафедрой перинатологии и педиатрии лечебного факультета Института медицинского образования

Елена Сергеевна Васичкина, Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

д.м.н., главный научный сотрудник НИО сердечно-сосудистых заболеваний у детей; профессор кафедры перинатологии и педиатрии лечебного факультета Института медицинского образования

Библиографические ссылки

1. Kverneland L.S., Kramer P., Ovroutski S. Five decades of the Fontan operation: A systematic review of international reports on outcomes after univentricular palliation. Congenit Heart Dis. 2018;13(2):181–193. https://doi.org/10.1111/chd.12570.

2. Van Puyvelde J., Rega F., Budts W., Van De Bruaene A., Cools B., Gewillig M. et al. Defining the causes for Fontan circulatory failure in total cavopulmonary connection patients. Interdiscip Cardio Vasc Thorac Surg. 2024;89(5):ivae188. https://doi.org/10.1093/icvts/ivae188.

3. Ковалев И.А., Овруцкий С., Плотникова И.В., Тупикина А.А. Нарушения гемодинамики у пациентов с функционально единственным желудочком сердца: механизмы развития, возможности лечения. Кардиология. 2017;57(2):68–75. https://doi.org/10.18565/cardio.2017.2.68-75. EDN: YGBKCL. Kovalev I.A., Ovrutsky S., Plotnikova I.V., Tupikina A.A. Hemodinamic derangements in patients with functional univentricular hart: mechanisms of development, possibilities of treatment. Cardiology. 2017;57(2):68–75. (In Russian). https://doi.org/10.18565/cardio.2017.2.68-75. EDN: YGBKCL.

4. Синельников Ю.С., Орехова Е.Н., Орехов С.А., Матановская Т.В. Выбор эхокардиографических показателей для определения фенотипа гемодинамики у детей после операции Фонтена. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2022;26(2):38–48. https://doi.org/10.21688/1681-3472-2022-2-38-48. Sinelnikov Yu.S., Orekhova E.N., Orekhov S.A., Matanovskaya T.V. The choice of echocardiographic parameters for determining the hemodynamics phenotype in children after Fontan procedure. Circulation Pathology and Cardiac Surgery. 2022;26(2):38–48. (In Russian). https://doi.org/10.21688/1681-3472-2022-2-38-48.

5. Ponzoni M., Azzolina D., Vedovelli L., Gregori D., Di Salvo G., D’Udekem Y. et al. Ventricular morphology of single-ventricle hearts has a significant impact on outcomes after Fontan palliation: a meta-analysis. Eur J Cardiothorac Surg 2022;62(6):ezac535. https://doi.org/10.1093/ejcts/ezac535.

6. Hsu D.T., Pearson G.D. Heart failure in children: part I: history, etiology, and pathophysiology. Circ Heart Fail. 2009;2(1):63–70. https://doi.org/10.1161/CIRCHEARTFAILURE.108.820217.

7. King G., Ayer J., Celermajer D., Zentner D., Justo R., Disney P., Zannino D., d’Udekem Y. Atrioventricular valve failure in Fontan palliation. J Am Coll Cardiol. 2019;73(7):810–822. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2018.12.025.

8. Kamsheh A.M., O’Connor M.J., Rossano J.W. Management of circulatory failure after Fontan surgery. Front Pediatr. 2022;10:1020984. https://doi.org/10.3389/fped.2022.1020984.

9. Wilson T.G., Iyengar A.J., Winlaw D.S., Weintraub R.G., Wheaton G.R., Gentles T.L., Ayer J., Grigg L.E., Justo R.N., Radford D.J., Bullock A., Celermajer D.S., Dalziel K., Schilling C., d’Udekem Y.; Australia and New Zealand Fontan Registry. Use of ACE inhibitors in Fontan: Rational or irrational? Int J Cardiol. 2016;210:95–99. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2016.02.089.

10. Harteveld L.M., Blom N.A., Terol Espinosa de Los Monteros C., Kuipers I.M., Rammeloo L.A.J., Hazekamp M.G., van Dijk J.G., Ten Harkel A.D.J. 3-Month enalapril treatment in pediatric fontan patients with moderate to good systolic ventricular function. Am J Cardiol. 2022;163:98–103. https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2021.10.013.

11. Kouatli A.A., Garcia J.A., Zellers T.M., Weinstein E.M., Mahony L. Enalapril does not enhance exercise capacity in patients after Fontan procedure. Circulation. 1997;96(5):1507–12. https://doi.org/10.1161/01.cir.96.5.1507.

12. Butts R., Atz A.M., Baez Hernandez N., Sutcliffe D., Reisch J., Mahony L. Carvedilol does not improve exercise performance in fontan patients: results of a crossover trial. Pediatr Cardiol. 2021;42(4):934–941. https://doi.org/10.1007/s00246-021-02565-6.

13. Ishibashi N., Park I.S., Waragai T., Yoshikawa T., Murakami Y., Mori K., Mimori S., Ando M., Takahashi Y., Doi S., Mizutani S., Nakanishi T. Effect of carvedilol on heart failure in patients with a functionally univentricular heart. Circ J. 2011;75(6):1394–1399. https://doi.org/10.1253/circj.cj-10-0845.

14. Venkatesh P., Gao H., Abudayyeh I., Pai R.G., Varadarajan P. Contemporary management of the failing Fontan. J Clin Med. 2024;13(11):3049. https://doi.org/10.3390/jcm13113049.

15. John A.S., Johnson J.A., Khan M., Driscoll D.J., Warnes C.A., Cetta F. Clinical outcomes and improved survival in patients with protein-losing enteropathy after the Fontan operation. J Am Coll Cardiol. 2014;64(1):54–62. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2014.04.025.

16. Ringel R.E., Peddy S.B. Effect of high-dose spironolactone on protein-losing enteropathy in patients with Fontan palliation of complex congenital heart disease. Am J Cardiol. 2003;91(8):1031–1032. https://doi.org/10.1016/s0002-9149(03)00135-8.

17. Okano S., Sugimoto M., Takase M., Iseki K., Kajihama A., Azuma H. Effectiveness of high-dose spironolactone therapy in a patient with recurrent protein-losing enteropathy after the Fontan procedure. Intern Med. 2016;55(12):1611–1614. https://doi.org/10.2169/internalmedicine.55.6303.

18. Konduri A., West C., Lowery R., Hunter T., Jarosz A., Yu S., Lim H.M., Mc Cormick A.D., Schumacher K.R., Peng D.M. Experience with SGLT2 inhibitors in patients with single ventricle congenital heart disease and Fontan circulatory failure. Pediatr Cardiol. 2025;46(1):81–88. https://doi.org/10.1007/s00246-023-03332-5.

19. Gaydos S.S., Mc Hugh K.E., Woodard F.K., Judd R.N., Brenzel T.J., Henderson H.T., Savage A.J., Atz A.M., Gregg D. Sodium-glucose cotransporter-2 inhibitor use in patients with a Fontan circulation. Cardiol Young. 2025;35(4):745–747. https://doi.org/10.1017/S1047951125000514.

20. Muneuchi J., Sugitani Y., Kobayashi M., Ezaki H., Yamada H., Watanabe M. Feasibility and safety of sodium glucose cotransporter-2 inhibitors in adults with heart failure after the fontan procedure. Case Rep Cardiol. 2022;2022:5243594. https://doi.org/10.1155/2022/5243594.

21. Skorek P., Frączek-Jucha M.M., Sarnecka A., Skubera M., Libiszewska N., Tomkiewicz-Pająk L. Experience with sodium glucose cotransporter-2 inhibitors in adult patients with Fontan circulation. Adv Clin Exp Med. 2025;34(9):1493–1499. https://doi.org/10.17219/acem/194617.

22. Kemna M., Hong B., Friedland-Little J., Albers E., Law Y.M., Valsartan/Sacubitril in pediatric heart failure. The Journal of Heart and Lung Transplantation. 2020;39(4, Suppl.):S450. https://doi.org/10.1016/j.healun.2020.01.275.

23. Sanders E., Knecht K., Zakaria D. Protein-losing enteropathy in the failing fontan: treatment with angiotensin receptor neprilysin inhibitor. JACC Case Rep. 2024;29(14):102395. https://doi.org/10.1016/j.jaccas.2024.102395.

Как цитировать
Современные подходы к медикаментозной терапии сердечной недостаточности у пациентов с гемодинамикой Фонтена: ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ. (2026). Children’s Medicine of the North-West, 13(4), 116-129. https://doi.org/10.56871/
Выпуск
Том 13 № 4 (2025)
Раздел
Оригинальные статьи
Опубликован
2026-07-24

Как цитировать

Современные подходы к медикаментозной терапии сердечной недостаточности у пациентов с гемодинамикой Фонтена: ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ. (2026). Children’s Medicine of the North-West, 13(4), 116-129. https://doi.org/10.56871/